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1.
魏伯蘭特因子vWF為急性反應蛋白,慢性或急性發炎疾病包含破壞血管內皮細胞的反應都會使得vWF不正常升高,例如懷孕、口服避孕藥、發炎、感染、敗血症、重症肝病、壓力等。
2.
魏伯蘭特疾病(von
Willebrand disease, vWD)是最常見的體染色體遺傳性流血疾病,vWF:Ag是其中一項很重要的測定項目,vWF:Act則可以進一步作初步vWD分型的診斷。
3.
常見vWD引起之出血症狀包含鼻出血,月經過多,瘀斑及血腫,牙齦和胃腸道出血等Primary
hemostasis缺陷,及拔牙,傷口,手術後,產後出血等軟組織出血。而vWF也是第八因子的攜帶與保
保護蛋白,vWF的缺乏通常也會造成第八因子的降低。
4.
vWD可以分成第一型(最常見約佔vWD的70–80%),第二型或第三型(約佔vWD的1–3%);第一型病患血漿中vWF的濃度較低,但是結構與功能都正常;第二型病患血漿中vWF的濃度可能正常或是稍微偏低,但是分子結構與功能則是異常;第三型病患血漿中幾乎不含vWF。
5.
當vWF(Ag)及vWF(Act)低於正常值下限及伴隨有臨床出血症狀時,須作進一步vWD分型確認。 |