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冷凝球蛋白(Cryoglobulin)是人類血液中的一群遇冷即沈澱之免疫球蛋白,首次發現於多發性骨髓瘤病人的血清中,通常於室溫或低溫下沈澱,於體溫或高溫下會再溶解。主要可分為三型
,第一型是由單株免疫球蛋白monoclonal
immunoglobulin所組成—IgG,
IgA, IgM或Bence
Jones protein only,通常發生於multiple
myeloma、Waldenstrom’s
macroglobulinemia and chronic lymphocytic leukemia病人,並不具有類風濕因子活性。第二型是混合型免疫球蛋白(Mixed
cryoglobulins)由一種單株免疫球蛋白之抗體對抗一種或二種多株免疫球蛋白所組成—IgM-IgG、IgG-IgG、IgA-IgG、IgM-IgG-IgA。第三型和第二型相同是混合型免疫球蛋白只不過皆由多株免疫球蛋白所組成(Mixed
polyclonal cryoglobulins)—
IM-IgG、IgM-IgG-IgA,且都具有類風濕因子活性。第二型和第三型若續發於其他疾病如感染(Acute
viral hepatitis、chronic
active hepatitis、poststreptococcal
glomerulonephritis、infective
endocarditis、leprosy)、自體免疫(SLE、rheumatoid
arthritis、Sjogren’s
syndrome)或淋巴細胞腫瘤(Myeloma、Waldenstrom’s
macroglobulinemia and chronic lymphocytic leukemia)稱為續發性冷凝球蛋白症,若無明顯疾病而產生者則稱之為原發性冷凝球蛋白症(Essential
mixed cryoglobulinemia)。
C型肝炎為台灣最常見原發性冷凝球蛋白症(Essential
mixed cryoglobulinemia)之例證C型肝炎病患之中約70%有臨床上或實驗室檢查方面的免疫異常現象,感染後約有五成會出現冷凝球蛋白血症,病患可能在HCV感染後七至十五年出現臨床症狀包括常見之雷諾氏現象(Raynaud's
phenomenon)、紫斑等。 |